Resposta E

A síndrome do QT longo congênito é uma doença genética caracterizada por anormalidade na repolarização ventricular e risco de morte súbita por taquiarritmia ventricular polimórfica. A presença de sintomas sugestivos de baixo débito cardíaco, como os descritos na paciente, devem levar a suspeita de um risco aumentado de morte súbita. Neste caso, pode observar-se um acentuado prolongamento do intervalo QT e uma alternância da repolarização ventricular (onda T) – figura 2. Fármacos ou substâncias que prolongam o intervalo QT são proscritas em pacientes com a síndrome.

Figura 2: análise do ECG. A) prolongamento do intervalo QT, variação da morfologia da repolarização e presença de extrassístoles ventriculares (ESV). B) morfologia da onda T e mudança batimento-a-batimento (alternância) da repolarização ventricular.

O tratamento com beta-bloqueador tem historicamente demonstrado seu impacto na sobrevida de pacientes portadores da síndrome de QT longo. Entretanto, alguns subtipos (como por exemplo SQT tipo 3) são resistentes a terapia beta-bloqueadora. A colocação de marcapasso definitivo com aceleração da FC ou, principalmente, do desfibrilador interno são outras ferramentas para o tratamento que o objetiva a prevenção de taquiarritmia ventriculares potencialmente letais. Ainda, há como alternativa a simpatectomia cirúrgica por ressecção do gânglio estrelado (1/2 inferior) e cadeia simpática torácica superior (T2-T4).

Neste caso de um recém-nascido (1 mês), o tratamento foi desafiador já que a criança apresentava critérios de alto risco, como síncope, QTc > 600ms e alternância de onda T. Inicialmente, a terapia beta-bloqueadora com propranolol (titulação até atingir a dose máxima para idade e peso) promoveu redução parcial do intervalo QTc. Mantida em observação por mais 2 semanas em ambiente hospitalar sob terapia máxima com propranolol sem novos eventos sincopais. A criança permaneceu assintomática até o 6 mês de vida com ajustes da dosagem medicamentosa com ganho ponderal, mas neste momento apresentou novamente episódio de síncope. Optado então pelo implante do desfibrilador.